女嬰的尾巴正在手術(shù)切除中。 鄧躍飛供圖
廣州一名四個月大的女嬰小樂(化名)一出生就長著一根尾巴。記者昨天從中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院南院獲悉，小樂同時被查出患有先天性隱性脊柱裂合并脊髓栓系。目前，小樂已成功完成脊柱裂修補手術(shù)，并切除了尾巴，術(shù)后一切正常。至于她長尾巴的真正原因，尚有較大爭議。
女嬰一出生就帶著六厘米長的柔軟尾巴
小樂今年六月在中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院南院出生，接生的醫(yī)生驚訝地發(fā)現(xiàn)她的屁股上長了一根尾巴。尾巴約五六厘米長，光滑無毛，呈粉紅色，根部發(fā)白，摸起來沒有骨頭，柔軟而有彈性。全家人得知消息后又驚又怕，一度想讓接生的醫(yī)生用繩子把小尾巴結(jié)扎掉，但又擔心會有不良后果，只好作罷。
“她出生第二天，我們就緊急進行會診，脊柱MRI(磁共振)檢查顯示，她患有‘隱性脊柱裂合并脊髓栓系’”。該院小兒外科鄧小耿主任表示，正常脊髓末端約在第1、第2腰椎處，但MRI檢查發(fā)現(xiàn)，小樂的脊髓末端卻粘連在近骶1、骶2的椎體水平，相差了近5節(jié)椎骨的高度。更糟糕的是，脊柱裂口處堆積了很多脂肪瘤，情況比較嚴重，需要及時手術(shù)切斷粘連的纖維終絲，將栓系解除，切除脂肪瘤等病灶。
據(jù)了解，小樂的父母身體健康，家族此前沒有出現(xiàn)過畸形兒。
隱性脊柱裂
發(fā)生率約為10%
鄧小耿指出，支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管，里面包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織。如果在胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全，就會形成脊柱裂。大部分的脊柱裂沒有臨床癥狀，常在體檢或因其他疾患而拍脊柱X射線片時才發(fā)現(xiàn)，屬于隱性脊柱裂。
“和尾巴相比，先天性隱性脊柱裂對孩子健康的影響更大!它的發(fā)生率約為10%，患者以女性居多，其中一部分可合并脊髓栓系。”據(jù)為小樂主刀的中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院神經(jīng)外科副主任鄧躍飛介紹，這種病是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，例如媽媽懷孕早期遭受放射線毒物、激素類藥物、體內(nèi)維生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。
需要特別強調(diào)的是，先天性隱性脊柱裂在嬰幼兒期的癥狀十分輕微，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，特別容易被醫(yī)生、家長忽略，導(dǎo)致長期誤診。少數(shù)病人可在兒童時期出現(xiàn)足畸形。如果不在嬰幼兒時期進行手術(shù)治療，以后將造成嚴重脊髓神經(jīng)功能損害， 并發(fā)生多種畸形。
返祖還是脊柱裂成因尚存爭論
鑒于小樂年齡太小，無法耐受全身麻醉，醫(yī)生讓她住院觀察，直到半個月前時機成熟才進行脊柱裂修補和尾巴切除手術(shù)。據(jù)鄧小耿介紹，被齊根切除的尾巴由肌肉、結(jié)締組織等構(gòu)成，里面沒有神經(jīng)和骨頭。
究竟是何原因?qū)е滦烽L出尾巴?醫(yī)生們對此觀點不一。鄧小耿認為是脊柱裂極為罕見的表現(xiàn)之一，脊膜膨出的包塊以及皮膚贅生物構(gòu)成了尾巴。“這個孩子沒有出現(xiàn)神經(jīng)脊膜膨出，而隱性脊柱裂在臨床上沒有出現(xiàn)過長尾巴的報告。”
鄧躍飛則認為，更有可能是返祖現(xiàn)象。返祖是指有的生物體偶然出現(xiàn)了祖先的某些性狀的遺傳現(xiàn)象，例如人類偶然會看到有短尾的孩子、長毛的人、多乳頭的女子等等，這些現(xiàn)象表明，人類的祖先可能是有尾的、長毛的、多乳頭的動物。所以返祖現(xiàn)象也是生物進化的一種證據(jù)。遺傳學(xué)家認為這些現(xiàn)象大多是由基因變異引起的，一般屬于常染色體隱性遺傳，因此大多數(shù)具有返祖現(xiàn)象的人都生出了正常的后代。
名詞解釋
隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種。多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀也沒有任何外部表現(xiàn)，偶然在X線攝片時被發(fā)現(xiàn)，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛發(fā)過度生長或合并脂肪瘤，少數(shù)情況下由一條纖維索通過椎板裂隙附著于硬脊膜、神經(jīng)根甚至發(fā)生脊髓栓系。
